“حلقة في العمل” هي كيف تصف روبين كوك التشنج المفاجئ الذي يغير حياتها بالكامل والذي أرسلها إلى غرفة الطوارئ، قبل خمس سنوات من تشخيص مجموعة غامضة من الأعراض على أنها متلازمة الشخص المتصلب.
وقالت عن التجربة المخيفة التي تعرضت لها عام 2012 والتي منعتها من طلب المساعدة من مكتبها في أحد البنوك: “لم أتمكن من فتح فمي لأن فكي كان يتشنج”.
قال كوك من نورث باي، أونتاريو: “كانت ذراعي اليسرى ملتصقة بي وكان جسدي يتشنج من الرقبة والكتف والجذع والجذع وحتى الوركين”.
تقول كوك، البالغة من العمر 46 عامًا، إن علامات مرض المناعة الذاتية العصبي بدأت عندما كانت في الثالثة والعشرين من عمرها. وتصلب ظهرها بسبب الألم الذي دفعها إلى السقوط على الأرض، وأجبرها حادث منهك مماثل بعد ثماني سنوات على التوقف عن العمل لمدة خمسة أشهر.
“استمرت هذه الحلقات في الحدوث حيث كان الأمر مثل،” أوه، لقد خرج ظهري. ” انا عالق. .لا أستطيع التحرك أنا أضرب الأرض وأزحف عائداً إلى السرير. لكن لا أحد يستطيع أن يقول أن هناك أي خطأ معي”.
انتهى الأمر بكوك في غرفة الطوارئ حوالي 25 مرة، وفي كل مرة كانت تخشى أن يُنظر إليها على أنها تبحث عن حبوب منع الحمل وتقوم بتلفيق أعراضها لأن المرض لم يكن معروفًا على نطاق واسع في كندا ولم يكن لديها مجموعة مناصرة لدعم المرضى.
قالت: “لقد كان الشعور بعدم التصديق لأنك المسافر الدائم”.
تفاقمت الأعراض بعد حادثة عام 2012 في العمل، وشعر كوك بالعزلة بشكل متزايد. كانت تشعر بالقلق من السقوط وبدأت في استخدام عصا ذات قاعدة رباعية الشعب في المنزل في عام 2015. وفي العام التالي أصبحت تعتمد على كرسي متحرك كلما غادرت المنزل.
“عندما كنت أعاني من أسوأ التشنجات كنت في السرير. كانوا يأتون عادةً عندما كنت نائماً. وقالت: “كان الأمر أشبه بفيلم The Exorcist، التشنجات الخلفية التي من شأنها أن ترفع ظهرك”، في إشارة إلى فيلم الرعب الذي تم إنتاجه عام 1973 والذي يدور حول حيازة شيطانية.
اشتبه طبيب عائلة كوك في الإصابة بالفيبروميالجيا وأحالها إلى طبيب الروماتيزم الذي سرعان ما استبعد الحالة التي تسبب آلامًا جسدية ولكن دون تصلب وتشنجات عضلية. أرسلها إلى طبيب فيزيائي متخصص في الطب الطبيعي وإعادة التأهيل.
وبعد عام من العلاج الذي شمل حقن الكيتامين والبوتوكس في الوريد للمساعدة في إدارة التشنجات العضلية، فكرت الطبيبة الفيزيائية في احتمال وجود مرض نادر يؤثر على دماغها وجهازها المناعي.
آخر الأخبار الصحية والطبية التي نرسلها إليك عبر البريد الإلكتروني كل يوم أحد.
“لقد كان في الواقع أول من قال: “هل سمعت من قبل عن متلازمة الشخص المتصلب؟” فقلت: لا، هذا يبدو سخيفًا.
لن تحظى متلازمة الشخص المتصلب باهتمام عالمي حتى عام 2022، باعتبارها البلاء الذي أجبر النجمة سيلين ديون على إلغاء حفلاتها الموسيقية بسبب أعراضها المنهكة. قالت ديون في سلسلة من المقابلات الأخيرة إنها، مثل العديد من المرضى، أمضت سنوات في البحث عن تشخيص ولجأت إلى مسكنات الألم لإدارة الألم والتشنجات.
عندما أصبحت مريضة، قالت كوك إنها كانت تتناول 120 ملغ من الفاليوم ومسكنات الألم ومرخيات العضلات يوميًا، مما لم يترك لها سوى خيار واحد بعد أشهر من تشخيصها في عام 2017: علاج تجريبي محفوف بالمخاطر يتضمن جمع الخلايا الجذعية من نخاع عظامها، والقضاء عليها. جهاز المناعة بالعلاج الكيميائي ثم زرع تلك الخلايا الجذعية لتجديد جهاز المناعة لديها. وكان أفضل سيناريو هو أن يوقف تطور المرض الذي ليس له علاج.
قالت كوك إن عملية زرع الخلايا الجذعية التي أجرتها كانت بمثابة عملية شفاء صعبة للغاية ولكنها “أعادت لي حياتي”.
وكانت المريضة الخامسة التي تخضع لهذا الإجراء في معهد أبحاث مستشفى أوتاوا منذ عام 2009.
وقال الدكتور هارولد أتكينز، كبير الباحثين السريريين في المعهد، إن سبعة كنديين – خمس نساء ورجلين – خضعوا لهذا الإجراء، الذي وصفه بأنه خيار “نهاية الخط” الذي يمكن أن يضع المرض في حالة شفاء.
وقال: “بعض الأشخاص لم تظهر عليهم الأعراض والأدوية، وبالنسبة للآخرين عاد المرض مرة أخرى، ولكن ليس بنفس الشدة وأسهل في العلاج”.
وقال أتكينز، طبيب زراعة الخلايا الجذعية، إنه لا يعرف أي طبيب أعصاب في كندا متخصص في متلازمة الشخص المتصلب. إن إجراء الزرع مخصص لـ “عدد قليل جدًا من الأشخاص الذين يعانون من أعراض شديدة بدرجة كافية ولا يستجيبون للعلاجات الأخرى”.
وقال أتكينز، وهو أيضا أستاذ مشارك في جامعة أوتاوا: “نحن انتقائيون للغاية لأن هناك مخاطر كبيرة مرتبطة بزراعة الخلايا الجذعية”.
وقال أتكينز إن إجراء مماثل يستخدم في بعض الأحيان لمرضى السرطان بما في ذلك المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية والورم النخاعي.
وقال أتكينز إن جهود فريقه أسفرت عن أول دراسة تم الإبلاغ عنها حول زراعة الخلايا الجذعية في مريضين مصابين بمتلازمة الشخص المتصلب. تم نشره في المجلة الطبية JAMA Neurology في عام 2014.
وكان من بين المرضى امرأة عولجت في عام 2009، بعد خمس سنوات من تشخيصها في سن 48 عاما، وأخرى أصيبت بالمرض في عام 2011 بعد تشخيصها قبل ثلاث سنوات في سن الثلاثين.
وتقول الدراسة إن الشخص الأول أصبح قادراً على الحركة بشكل كامل مرة أخرى بعد ستة أشهر، بينما استأنفت الثانية أنشطتها السابقة دون أي أعراض بعد عام.
وقال أتكينز إنه يعرف ما لا يقل عن تسع حالات زرع أعضاء في الولايات المتحدة.
وقالت ديون إن طبيبة الأعصاب في كولورادو، الدكتورة أماندا بيكيه، قامت بتشخيص حالتها وعلاجها، وتبرعت مؤسسة المغنية بمبلغ 2 مليون دولار على مدى خمس سنوات لمستشفى جامعة UCHealth في كولورادو للبحث في أمراض المناعة الذاتية بما في ذلك متلازمة الشخص المتصلب.
وفي بيان صدر الأسبوع الماضي عن الحرم الطبي بجامعة كولورادو أنشوتز، قال بيكيه إن الأموال ستوسع نطاق البحث لتشخيص المرض في وقت مبكر لأولئك الذين “ينتهون في نهاية المطاف إلى هذه الملحمة التشخيصية”.
“هناك الكثير من القلق والرهاب الذي يمكن أن نراه مع هذا المرض. قالت بيكيه عن حالة تقدر أنها تصيب اثنين من كل 100.000 شخص، وليس واحدًا من كل مليون كما كان يعتقد سابقًا: “لقد كان لدي بعض المرضى الذين يعملون مع معالج الصدمات”.
وقال الدكتور مارينوس دالاكاس، مدير قسم الأعصاب العضلية بجامعة توماس جيفرسون في فيلادلفيا، إنه يدرس متلازمة الشخص المتصلب منذ حوالي 30 عامًا ولديه حاليًا ما يقرب من 100 مريض، بعضهم من دول أخرى، بما في ذلك كندا.
وأضاف أن عمليات زرع الخلايا الجذعية أسفرت عن نتائج مختلطة، لكن لم يتم إجراء سوى عدد قليل من الدراسات على عدد قليل من المرضى في الولايات المتحدة.
وقالت دالاكاس إنه منذ أن كشفت ديون عن إصابتها بمتلازمة الشخص المتصلب، أصبح بعض المرضى مقتنعين خطأً بأنهم مصابون أيضًا، بينما ظهر أيضًا آخرون تم تشخيصهم بشكل خاطئ.
وقال إن زيادة الوعي بشكل عام قد تعني المزيد من التمويل للتجارب السريرية التي تؤدي إلى علاج أفضل.
منذ ما يقرب من عامين، عاد كوك إلى العمل بدوام كامل كمدير فرع لاتحاد ائتماني. لا تزال تتلقى العلاج الطبيعي والعلاج بتقويم العمود الفقري بشكل منتظم وتستمر في تناول الأدوية بما في ذلك الفاليوم، والتي خفضت جرعاتها إلى 10 ملغ يوميًا.
ومع ذلك، قالت كوك إنها أنفقت ما لا يقل عن 100 ألف دولار على السفر والفنادق للمواعيد في مدن مختلفة في كندا، بما في ذلك أوتاوا حيث شملت التكاليف الإيجار والمساعدات الشخصية خلال 100 يوم من تعافيها.
ولا تزال تعاني من تشنجات خفيفة “قد يجدها الشخص العادي مؤلمة”، على الرغم من أنها لا تعطل أنشطتها اليومية.
يرى كوك العديد من المتخصصين بما في ذلك طبيب الأعصاب، وطبيب المسالك البولية، وطبيب الأمراض الجلدية، وطبيب الروماتيزم، والطبيب النفسي لصدمة عملية الزرع. وتستمر أيضًا في إجراء مواعيد متابعة مع أتكينز.
وتأمل أن يؤدي الاهتمام المتزايد بمتلازمة الشخص المتصلب إلى توفير المزيد من الدعم للمرضى، الذين لا يملك الكثير منهم سوى خيارات قليلة نسبيًا بخلاف إدارة آلامهم.
“الشخص العادي المصاب بمتلازمة الشخص المتصلب يعاني بسبب نقص الموارد.”
